6歳の女児が、両親に「目が赤い」と訴えて眼科を受診しました。

診察時、特に痛みの訴えはありませんでしたが、細隙灯顕微鏡検査で前房内に炎症細胞を認め、両眼性の前部ぶどう膜炎と診断されました。
さらなる精査により、若年性特発性関節炎（JIA）の合併が判明しました。

若年性特発性関節炎（JIA: Juvenile Idiopathic Arthritis）：
以前は若年性慢性関節リウマチ（JRA: Juvenile Rheumatoid Arthritis）と呼ばれていました。

この症例のように、小児ぶどう膜炎は全身疾患の一症状として現れることが少なくありません。

小児ぶどう膜炎は、適切な診断と治療が行われないと重篤な視覚障害をきたす可能性がある深刻な眼疾患です。

2024年の研究結果（Bani Khalaf）¹では、
特にJIAに関連したぶどう膜炎では、約20%の患者が発症し、その多くは症状に乏しい前部ぶどう膜炎の形態をとることが報告されています。

前部ぶどう膜炎では軽度の刺激感や視力低下程度の症状しか現れないことがある一方、後眼部の炎症では痛みや充血が少なく、主に飛蚊症や視力低下といった症状が緩徐に進行します。

このため、前眼部の症状に注目するあまり、後眼部の炎症を見逃してしまう可能性があります。

適切な治療がなされないと永続的な視力障害を引き起こす可能性があるため、詳細な眼底検査を含む総合的な眼科検査が重要です。

小児のぶどう膜炎「全身を映す眼の中の炎症」早期発見の重要性と治療

小児のぶどう膜炎：解剖学的分類と特徴

ぶどう膜炎は解剖学的に以下のように分類されます（かっこ内は小児での頻度）：

• 前部ぶどう膜炎（約57%）：
  虹彩や毛様体の炎症が主体で、小児では最も頻度が高い。特にJIA関連ぶどう膜炎では多くがこの型をとる
• 中間部ぶどう膜炎（約29%）：
  硝子体炎が主体で、特発性の場合はpars planitisとも呼ばれる。若年期に発症しやすく、両眼性が多い
• 後部ぶどう膜炎：
  網膜や脈絡膜の炎症が主体。トキソプラズマ症などの感染症による場合が多い。頻度は地域により大きく異なる
• 汎ぶどう膜炎（約16%）：
  眼球全体に及ぶ炎症。ベーチェット病やVogt-小柳-原田病などの全身性疾患で見られることが多い

これらの頻度は、地域や人口集団によって大きく異なることが知られています。

トルコでの研究では、前部ぶどう膜炎が39%、中間部ぶどう膜炎が29%と報告されています²。

北米や北欧では、JIAに関連した前部ぶどう膜炎が最も多く見られます³。

一方、地中海地域ではベーチェット病関連のぶどう膜炎が、アジアではVogt-小柳-原田病が比較的多く報告されています^{4, 5}。

また、小児ぶどう膜炎の特徴として、

などが挙げられます。

特に、JIA関連ぶどう膜炎では無症候性に経過することも多く、定期的なスクリーニング検査が重要とされています。

小児のぶどう膜炎：病因による分類

非感染性ぶどう膜炎

小児ぶどう膜炎の85-95%が非感染性です⁶。

JIA関連ぶどう膜炎

小児で非感染性のぶどう膜炎のうち、最も一般的な原因はJIAと考えられます。

JIA関連ぶどう膜炎も地域差は大きく、

フィンランドでは小児ぶどう膜炎患者のうち61%⁷がJIA関連、

アメリカでは小児の非感染性ぶどう膜炎の26.2%⁸がJIA関連

日本では欧米に比べると明らかに少なく、JIA患者のぶどう膜炎合併率は約6%です⁹。

サルコイドーシス

サルコイドーシスも重要な原因の一つです。

小児サルコイドーシスは多臓器に肉芽腫性炎症を引き起こす疾患で、年齢によって症状が異なります。

5歳以上の年長児では肺病変が主体となることが多いのに対し、
5歳未満で発症する若年発症型（非遺伝性サルコイドーシス）や家族性自己優性遺伝のブラウ症候群では、膝や手首の関節炎、皮膚病変、前部ぶどう膜炎の3徴を特徴とします¹⁰。
肺病変は通常見られません。

TINU症候群

尿細管間質性腎炎ぶどう膜炎症候群（TINU症候群）とよばれる、腎臓の病気がぶどう膜炎として現れることもあります。

TINU症候群は主に10代の女児に多く見られます。

発熱、食欲不振、体重減少などの全身症状とともに、両眼性のぶどう膜炎を呈することがあります。

80%が前部ぶどう膜炎です。後部ぶどう膜炎のみの症例は稀です。

ステロイド治療への反応は良好ですが、
ぶどう膜炎は再発しやすく、40%の患者が1年以内に再発を経験します¹¹。

その他の全身性疾患

その他、Vogt-小柳-原田病などの全身性疾患も小児のぶどう膜炎の原因となることがあります。

ぶどう膜炎：感染性・非感染性の鑑別

眼科医は様々な所見から感染性・非感染性の鑑別を行います。特に以下のような所見が重要な手がかりとなります：

虹彩結節の特徴

虹彩（目の中で茶色や青色を決める部分）に小さな粒状の隆起が見られることがあります。
この小さな”こぶ”のような変化（結節）は、一見些細な所見に思えますが、実は重要な手がかりとなります。

例えば、サルコイドーシスやVogt-小柳-原田病、多発性硬化症といった全身疾患の「目に見える最初のサイン（兆候）」となることがあります。

感染性ぶどう膜炎と非感染性ぶどう膜炎では、虹彩結節の色や性状が違います¹²。

• 感染性ぶどう膜炎：
  • 虹彩結節はクリーム色や白色の柔らかい外観を呈します
  • ステロイド治療に反応せず、結節が増大する傾向があります
• 非感染性ぶどう膜炎：
  • サルコイドーシス、VKH病、多発性硬化症などで虹彩結節が見られます
  • mutton-fat型角膜後面沈着物を伴うことがあります
    （角膜「くろめ」の裏を観察してわかる所見）

炎症の分布パターン

• 感染性ぶどう膜炎：多くの場合、片眼性で発症し、炎症は局所的
• 非感染性ぶどう膜炎：両眼性のことが多く、炎症は広範囲に及ぶ傾向

前房内炎症細胞の特徴

• 感染性ぶどう膜炎：大型の炎症細胞が多く、時に凝集塊を形成
• 非感染性ぶどう膜炎：比較的小型の炎症細胞が散在性に分布

網膜病変の性状

• 感染性ぶどう膜炎：境界明瞭な病変が多く、進行が比較的急速
• 非感染性ぶどう膜炎：境界不明瞭な病変が多く、進行は緩徐

眼科医が細隙灯顕微鏡で丁寧に眼球内を観察する理由の一つは、このような小さな変化を見逃さないためです。

微細な変化に気づかずステロイド治療をすると、感染性ぶどう膜炎だった場合は病状が悪化してしまいます。

感染性ぶどう膜炎と、「仮面症候群」

感染性ぶどう膜炎の主な原因は、ヘルペスウイルス群（単純ヘルペス、水痘帯状疱疹ウイルス、サイトメガロウイルス）が最も一般的です¹³。
トキソプラズマ症やトキソカラ症も挙げられます。
トキソプラズマ症は、猫の糞・生肉や加熱不十分の肉、汚染された水を介して感染することが知られています¹⁴。

一見ぶどう膜炎のように見えながら、実は全く異なる疾患が隠れていることがあります。
これが「仮面症候群」と呼ばれる病態です¹⁵。
その代表が、網膜芽細胞腫や白血病といった悪性腫瘍です。

網膜芽細胞腫症例の約9%が、当初ぶどう膜炎と判断されています¹⁶。

悪性腫瘍は通常の炎症性ぶどう膜炎とは異なり、一般的な消炎治療では改善せず、かえって診断の遅れにつながる可能性があります。
特に片眼性で非典型的な経過をたどる場合は、「仮面症候群」の可能性を念頭に置く必要があります。

小児のぶどう膜炎：早期発見の重要性とスクリーニング

小児ぶどう膜炎の特徴として最も重要なのは、約半数が無症状で発症する可能性があることです。

外見上の変化が見られない場合でも、重度の視覚障害が静かに進行していることがあり、特に注意が必要です¹⁷。

スクリーニング検査

適切なスクリーニングには以下が必須です：

• 眼科専門医による実施
• スリットランプ（細隙灯顕微鏡）および各種画像検査機器を用いた詳細な検査
• 定期的な受診（特にJIA患者では診断後1年以内が重要）

一般の眼鏡店での検査では不十分であり、必ず専門医による適切な検査を受ける必要があります。

小児のぶどう膜炎：治療方針

小児ぶどう膜炎の治療は、こどもの成長に配慮しながら、炎症を確実にコントロールすることを目指します。

治療の3つの柱は、「炎症の制御」「視力の維持」「合併症の予防」と考えます。

特にJIAに関連したぶどう膜炎では、約70%が診断後1年以内に発症するため、この期間の適切な治療が極めて重要です。

段階的におこなう治療　

治療は主に局所療法から開始されます。

ステロイド点眼薬が第一選択薬として使用され、炎症の急性期に効果を発揮します。
ただし、長期使用による白内障や緑内障の発症リスクに注意が必要です。
虹彩後癒着を予防するため、散瞳薬も併用されます。

局所療法で十分な効果が得られない場合や、重症例、両眼性の場合には全身療法が検討されます。
経口ステロイド薬は強力な抗炎症効果を持ちますが、成長障害などの副作用に十分な注意を払う必要があります。

免疫抑制薬と生物学的製剤

近年では、免疫抑制薬や生物学的製剤による治療も確立されてきました¹⁸。
特にJIA関連性ぶどう膜炎では、メトトレキサートが標準的な治療として位置づけられています。

メトトレキサートで効果が不十分な場合には、アダリムムマブなどの生物学的製剤が使用され、良好な治療成績が報告されています^{19, 20}。

トシリズマブ（アクテムラ：抗IL-6受容体抗体）の有効性も期待されます²¹。

感染性ぶどう膜炎への対応

感染性ぶどう膜炎の場合は、原因となる感染症の治療が優先されます。

特に重要なのは、上述した感染性と非感染性の鑑別です。
誤ってステロイド治療を行うと、感染性の場合には症状が悪化する可能性があるためです。

小児のぶどう膜炎：合併症とそのリスク

1. 白内障
   • 最も一般的な初期合併症（約24%）
   • ステロイド治療の副作用としても発生
2. 緑内障
   • 経過観察中に約30%で眼圧上昇を認める
   • 早期発見が視機能維持に重要
   • 治療関連の合併症（ステロイド緑内障）として発生することもあります
3. 黄斑症
   • 黄斑浮腫の発症率は6-25%
   • 重度の視力低下の最も一般的な原因（35%）
   • 早期治療により予防可能
4. その他の合併症
   • 帯状角膜変性：15.7-29%
     • 黒目（角膜）が濁ってしまうこと
   • 後部虹彩癒着：18-44%
     • 虹彩と水晶体がくっついてしまうこと
   • 低眼圧：3-10%

以上のような合併症により、小児ぶどう膜炎患者の25-30%で重度の視力低下が発生する可能性があります^22-24。

上記のような合併症が生じた場合、炎症が十分に沈静化してから手術治療が検討されることもあります。
特に小児の場合は、手術のタイミングや術後管理に慎重な配慮が必要です。

小児のぶどう膜炎：予後改善のための対策

特にJIAに関連するぶどう膜炎では、診断後1年以内に70%以上が発症するため、この期間の定期的な検査が極めて重要です。

早期発見と適切な治療により、多くの小児は重篤な合併症を回避することができます。

そのため、以下の対策が推奨されます：

• ぶどう膜炎専門医・眼科専門医による定期的な検査
• 小児科医、リウマチ専門医などとも連携
• 症状の有無にかかわらず、継続的な経過観察
• 家族への適切な説明と教育
• 学校関係者との情報共有

医師ひとりのクリニックとしてできること、としての記載をしています。

参考文献

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